Hipoplastik sol kalp sendromunda aort, aort kapağı, sol ventrikül ve mitral kapağı da içeren kalbin sol tarafında gelişim geriliği söz konusudur. Akciğerlerden dönen kan iki kulakçık arası delikten sağ kulakçığa geçmek durumundadır. Sağ karıncık gelen kanı akciğer atardamarına pompalar ve akciğer atardamarı ile aorta arasında açık kalan duktus bağlantısı (patent duktus arteriyozus- PDA) sayesinde kan aort damarına ve oradan da tüm vücuda ulaşır.
İsim:  sol yarisi gelismemis kalp.jpg
Görüntüleme: 3
Büyüklük:  56.1 KB (Kilobyte)

Bebek doğumda genellikle normal görünür. Hastanın yaşamını devam ettirebilmesi için, normalde doğumdan birkaç gün sonra kapanan PDA’nın prostaglandin ilacı verilerek açık kalması sağlanmalıdır. Hemen tedavi edilmezlerse bu bebekler yaşamın ilk günleri veya haftalarında kaybedilirler.
Diğer tek karıncık bulunan hastalara benzer şekilde üç aşamalı bir girişimden sonra, Fontan ameliyatıyla düzeltme sağlanabilir. Kalbin, kanı tüm vücuda pompalayan sol yarısının gelişmemiş olması, bu hastalığı diğer tek karıncık hastalarından farklı kılmaktadır.

Hipoplastik sol kalp sendromu, düzeltilmesi en zor ve kompleks anomali olarak değerlendirilmektedir, ilk aşamada Norwood ameliyatı adı verilen yöntemle, yeni bir aort damarı oluşturulur ve bu, sağ karıncıkla Ilişkilendirilerek, tek karıncıktan aort damarının çıkması sağlanır. Akciğer atardamarı aort damarından ayrılarak, bir şant aracılığıyla kan alması sağlanır. Diğer aşamalar diğer tek karıncık hastalarında uygulandığı şekildedir.

Son yıllarda geliştirilen diğer bir yöntem ise, hybrid girişim uygulamasıdır. Hipoplastik sol kalp sendromu bulunan hastalarda, çok kompleks ve riskli olan ilk aşama Norwood ameliyatı yerine uygulanan bu yaklaşımla, öncelikle her iki akciğer atardamarına ayrı ayrı bant konularak, aşırı akciğer kan akımı sınırlandırılır.

Daha sonra duktus arteriyozus damarının açıklığını ve dolayısıyla tüm vücuda giden kanın emniyetini sağlamak için duktus damarına stent yerleştirilir . Norwood ameliyatı ikinci ameliyata bırakılır ve Glenn ameliyatıyla birlikte, bebek biraz daha büyümüş ve direncinin artmış olduğu bir zamanda gerçekleştirilir. Son aşama yani Fontan ameliyatı yine aynıdır.