Akciğer atardamarının tıkalı olması (pulmoner atrezi), anne karnında akciğerler işlev görmediği ve dolaşım duktus arteriyozus damarıyla gerçekleştiği için sorun oluşturmaz. Doğumdan sonra ilk nefesle birlikte, akciğerler açılır ve kanın oksijenlenmesi için akciğer dolaşımının olması ve akciğerlere kan gitmesi gerekir. Pulmoner atrezi bulunması durumunda kalpten akciğerlere kan gönderilemez.

Bebeğin hayatını sürdürebilmesi için, aort damarı ile akciğer atardamarı arasında köprü görevi gören duktus arteriyozus damarının açıklığının devam ettirilmesi gereklidir. Bu hastalığın ilk ve acil olan tedavisi, prostaglandin ilacının verilerek duktus damarının açık tutulmasının sağlanmasıdır. Tedavide geç kalınmaması için, anne karnındayken fetal ekokardiyografi tetkikiyle bebeğin hastalığının önceden saptanmış olması hayati önem taşımaktadır.

Pulmoner atrezi, pek çok farklı doğumsal kalp anomalisiyle birlikte bulunabilir. En sık eşlik eden anomali VSD’dir. Pulmoner atrezill hastaların bir kısmında tıkalı olan akciğer atardamarında, tıkanıklık sadece pulmoner kapak seviyesindedir. Tıkanıklığın ilerisindeki akciğer atardamarı normal bir gelişim göstermiş olabilir (Tip A). Bu tip hastaların tedavisi nispeten daha kolaydır.

Prostaglandin tedavisi altında, akciğer dolaşımı emniyete alınan bebeklere gecikmeden ilk müdahalenin yapılması gereklidir. İlk tedavideki amaç, akciğer dolaşımının emniyetli bir şekilde sürdürülmesi ve akciğer atardamarının, ileri-deki uygulanacak tam düzeltme ameliyatına uygun hale gelebilmesi İçin gelişiminin sağlanmasıdır. İlk müdahale İki şekilde yapılabilir. Birincisi, anjiyo laboratuvarında duktus damarına stent yerleştirilmesi ve bu sayede duktus damarının kapanması önlenerek, akciğer dolaşımının sürdürülmesi şeklindedir. Ancak her hastaya bu işlemi uygulamak mümkün olmayabilir.

Diğer yöntem ise, cerrahi olarak, duktus damarının yerini tutacak yapay bir damarın, aort damarı ile akciğer atardamarı arasına bağlanması, yani şant ameliyatı yapılmasıdır. İlk girişim sonrası yeterli akciğer atardamar gelişimi gözlenen hastalar, tercihen 8-10 kilograma ulaştıklarında, tam düzeltme ameliyatına alınırlar. Açık kalp ameliyatıyla sağ karıncık, akciğer atardamarına bağlanacak şekilde, kalbin dışından seyreden yapay bir kapaklı damar kullanılarak tamir uygulanır. Aynı seansta VSD kapatılır.

Kalbin karıncıklarından birinin gelişmediği gibi, daha ağır kalp anomalileriyle birlikte bulunan pulmoner atrezi hastalarında, üç aşamadan oluşan Fontan ameliyatı uygulamak gerekebilir. Pulmoner atrezi anomalisinin en ağır formu, akciğer atardamarının hiç oluşmadığı durumdur. Bu hastalarda akciğer dolaşımı, aort damarının inen bölümünden çıkan, çok sayıda anormal bağlantı damarları (MAPKA) sayesinde sağlanır.

Tedavisi en zor olanlar bu gruptaki hastalardır. Bu hastaların her biri farklı sayı ve yerleşimde bulunan anormal damar bağlantılarına sahiptir ve hemen hemen hiçbiri bir diğerine benzemez. Bu anormal bağlantılarda akım çok fazla olursa, akciğer atardamarında basınç yükselir (pulmoner hipertansiyon) ve kalp yetmezliği gelişebilir. Bağlantı damarlarında darlık oluşabilir. Bu durumda ise morarma (siyanoz) ön plandadır. Bu hastalar da genellikle aşamalı girişimlere ihtiyaç duyarlar, ilk aşama, bebek

3- 5 aylıkken gerçekleştirilir. Anormal bağlantı damarları, bir açık kalp ameliyatıyla aort damarından ayrılırlar. Tümü bir araya getirilerek, yeni bir akciğer atardamarı oluşturulur. Bu işleme ünifokalizasyon adı verilir. Yeni oluşturulan akciğer damarına kan götürecek, bir yapay damarın bağlanmasıyla ameliyat tamamlanır. Bu girişim sonrasında akciğer atardamarının gelişmesi ve tam düzeltme ameliyatı için uygun hale gelmesi beklenir. Bekleme aşamasında akciğer atardamarının durumu takip edilir. Bazı hastalarda, daralan bölgelerin balonla genişletilmesi veya tekrar şant yapılması gerekebilir. Yeterli akciğer atardamar gelişimi gözlenen hastalar tam düzeltme ameliyatına alınarak, sağ karıncık ile akciğer atardamarı arasına kapaklı yapay bir damar yerleştirilir. Aynı seansta VSD kapatılır.

Pulmoner atrezi tedavisi gören hastalarda orta-uzun dönemde, akciğer atardamarında daralmalar, yapay kapaklı damarda bozulmalar görülebilir. Çoğunlukla bunlara yönelik tekrar girişimler gerekebilir.