Fallot tetralojisinin daha nadir görülen diğer bir formu da pulmoner kapak yokluğu sendromudur. Bu anomalide akciğer atardamarında bulunan pulmoner kapak hiç gelişmemiştir. Pulmoner kapağın yerinde fonksiyonu olmayan bir doku bulunur. Bu doku nedeniyle pulmoner kapak seviyesinde bir miktar darlık ve yetersizlik gözlenir.

Akciğer atardamarları aşırı derecede genişlemiştir ve çoğunlukla hava yollarına baskı yapabilir. Bu hastalarda solunum yetmezliği, sık nefes alma, gürültülü solunum ve sık akciğer infeksiyonları ön plandadır. Şikâyeti fazla olan bebeklerde doğumdan sonra birkaç ay içinde ameliyat gereksinimi ortaya çıkabilir. Ameliyatta, pulmoner kapak yerine kapaklı bir damar yerleştirilir. Genişlemiş olan akciğer atardamarı daraltılır ve VSD kapatılır. Ameliyattan sonra solunum problemleri önemli ölçüde düzelmektedir. Bazı hastalarda uzun süreli yapay solunum makinesi desteği gerekebilir.