+ Yorum / Mesaj Ekle
1 sonuçtan 1 ile 1 arası

Konu: Fallot tetralojisi (mor bebek hastalığı)

  1. Fallot tetralojisi (mor bebek hastalığı)

    Morarmayla (siyanoz) seyreden kalp anomalileri içinde en sık rastlanılan doğumsal kalp hastalığı, Fallot tetralojisi olarak tanımlanır. Bu hastalarda morarmaya yol açan neden, normal kalplerde temizlenmek üzere akciğerlere gitmesi gereken oksijenden fakir kanın, bir kısmının vücuda gönderilmesidir.

    Morarma, her hastada farklı derecelerde görülebilir. Akciğer atardamarındaki darlık ne kadar fazla olursa, morarma o kadar dikkat çekici hale gelir. Bazı hastalarda, akciğer atardamarındaki darlık fazla olmayabilir ve morarma çıplak gözle fark edilmeyecek derecede az olabilir. Bazı hastalarda ise özellikle ağlama, yorulma gibi durumlarda morarma çok artabilir. Ataklar halinde morarma nöbetleri oluşabilir. Bu atakların bazılarında bayılma ve hatta ani ölüm ortaya çıkabilir.
    Fallot tetralojisi dört ayrı kalp anomalisini birden içerir. Bu anomaliler şunlardır:

    1- Ventriküler septal defekt (VSD) (karıncıklar arası delik).
    Kalbin iki karıncığı arasında geniş bir delik bulunmaktadır ve oksijenden fakir kan sağ karıncıktan sola geçmektedir. Bu şekilde oksijenden fakir olan kan akciğerlerde oksijenlendirileme- den aorta yoluyla vücuda gönderilir.
    2- Pulmoner stenoz (akciğer atardamarında darlık). Bu dar bölge nedeniyle oksijenden fakir kan yeteri kadar akciğere gönderilemez. Darlığın derecesi çocuktan çocuğa farklılık gösterir ve esas olarak morluğun (siyanoz) derecesini belirler.
    3- Sağ karıncıkta duvar kalınlaşması. Karıncık duvarı normale göre daha kalındır ve akciğer atardamarında darlık yaratan anormal kalp kasları içerir.
    4- Aort (ana atardamar) damarının anormal pozisyonu. Aort damarı, her
    iki karıncıktan da kan alacak şekilde yerleşmiştir.

    Bu kalp anomalisi, doğumdan hemen sonra, bebeklik döneminde veya daha sonra çocukluk döneminde ciltte morarmayla kendini gösterir. Hastaların gelişimi genellikle normal veya normale yakındır. Morarması şiddetli olan bazı bebeklerde, birtakım ilaçlarla rahatlama sağlanabilir, ilaçlara rağmen morarma nöbetleri geçiren veya morluğu fazla olan hastalarda müdahale gereklidir.

    Fallot tetralojisinin kesin tedavisi tam düzeltme ameliyatıdır. Genellikle altı aydan sonra gerçekleştirilen bu açık kalp ameliyatıyla, akciğer atardamarındaki darlık genişletilir. VSD, yapay veya kalp zarından alınan bir yamayla kapatılır. VSD kapatılırken, aort damarının olması gerektiği gibi, sadece sol karıncıktan kan alması sağlanır. Sağ karıncıkta, tıkanıklığa yol açan anormal kas oluşumları temizlenir. Ameliyat sonunda normal bir dolaşım sağlanmış olur.

    Ameliyatın hayati riski yüzde 5-7 arasındadır. Ameliyat sırasında, özellikle akciğer atardamarında ve akciğer atardamar kapağında (pulmoner kapak) yetersiz gelişme olması nedeniyle, bu bölgenin genişletilmesi için yama kullanılması gerekebilir. Bu durumda normalde kanın akciğerlerden kalbe geri kaçışını engelleyen pulmoner kapak fonksiyonunu yitirebilir. Erken dönemde genellikle ciddi bir soruna yol açmayan bu durum, bazı hastalarda 10-15 yıl içinde sağ karıncıkta genişlemeye ve fonksiyon bozukluğuna neden olabilir. Bu durumda akciğer atardamarına yapay bir kapak yerleştirilmesi için tekrar girişim yapmak gerekebilir. Tam düzeltme ameliyatından sonra normal veya normale yakın bir yaşam kalitesi ve beklentisi elde edilir.

    Altı aydan küçük bebeklerde, morarma derecesi şiddetliyse, genellikle rahatlatıcı girişimler tercih edilir. Kapalı bir kalp ameliyatı olan “şant” ameliyatında, göğüs kafesi yan taraftan veya ön taraftan açılarak, genellikle kola giden atardamar ile akciğer damarı arasına yapay bir damar bağlantısı yapılır. Akciğer atardamarındaki darlık nedeniyle akciğerlere gitmekte zorlanan kan akımı, bu yapay damar sayesinde artırılmış olur ve morarma hafifler. Rahatlatıcı bir diğer girişim ise, anjiyo laboratuvarında, kasıktan ilerletilen kateterler yoluyla gerçekleştirilebilir. Akciğer atardamarında darlık bulunan yerde bir balon şişirilerek darlığın derecesi hafifletilebilir. Rahatlatıcı ameliyatlardan sonra altı ayını geçirmiş çocuklarda tam düzeltme ameliyatı uygulanır.

    Düzeltici ameliyat sırasında, eski yapılan şant kapatılır. Nadiren bazı hastalarda, akciğer atardamarının gelişimi yetersiz olabilir ve bu durum, tam düzeltme ameliyatının riskini artırabilir. Şant ameliyatları akciğer atardamarının gelişimini hızlandırmak için de yapılabilir. Bazı hastalarda birden fazla şant yapılması gerekebilir. Şant ameliyatı için kullanılan damar, yapay bir damar olduğu için, zamanla tıkanabilir. Şant ameliyatı geçiren bebeklere, kanı sulandırmak ve şant damarını açık tutmak için aspirin verilir. Morarma derecesinin aniden artması, şant damarında daralma veya tıkanmayı düşündürür ve tekrar acil müdahale yapılmasını gerektirebilir.

    Fallot tetralojisinin daha nadir görülen diğer bir formu da pulmoner kapak yokluğu sendromudur. Bu anomalide akciğer atardamarında bulunan pulmoner kapak hiç gelişmemiştir. Pulmoner kapağın yerinde fonksiyonu olmayan bir doku bulunur. Bu doku nedeniyle pulmoner kapak seviyesinde bir miktar darlık ve yetersizlik gözlenir. Akciğer atardamarları aşırı derecede genişlemiştir ve çoğunlukla hava yollarına baskı yapabilir. Bu hastalarda solunum yetmezliği, sık nefes alma, gürültülü solunum ve sık akciğer infek- siyonları ön plandadır. Şikâyeti fazla olan bebeklerde doğumdan sonra birkaç ay içinde ameliyat gereksinimi ortaya çıkabilir. Ameliyatta, pulmoner kapak yerine kapaklı bir damar yerleştirilir. Genişlemiş olan akciğer atardamarı daraltılır ve VSD kapatılır. Ameliyattan sonra solunum problemleri önemli ölçüde düzelmektedir. Bazı hastalarda uzun süreli yapay solunum makinesi desteği gerekebilir.

+ Yorum / Mesaj Ekle

Konu Bilgileri

Users Browsing this Thread

Şu an 1 kullanıcı var. (0 üye ve 1 konuk)

Benzer Konular

  1. Tüp Bebek Uygulamasında Bebek Ölümleri
    By DoktorMZ in forum Kısırlık Ve Tedavisi
    Cevaplar: 0
    Son Mesaj: 06.04.16, 13:49
Sitemizde yapılan paylaşımların sorumluluğu paylaşanlara aittir ve bu paylaşımlar bilgilendirme amaçlıdır. Doktorunuza danışmadan hareket etmeyiniz.