+ Yorum / Mesaj Ekle
1 sonuçtan 1 ile 1 arası

Konu: Durmayan Kanama Neden Olur? Nasıl Tedavi Edilir?

  1. #1
    DrEren

    Durmayan Kanama Neden Olur? Nasıl Tedavi Edilir?

    İsim:  durmayan kanama.jpg
Görüntüleme: 105
Büyüklük:  11.6 KB (Kilobyte)
    Hemofili A, en tipik olarak faktör VIII olarak adlandırılan pıhtılaşma proteininin neden olduğu bir genetik kanama bozukluğudur. Buna klasik hemofili veya faktör VIII eksikliği denir. Çok nadir durumlarda , bu genetik değildir, bu vücut içinde anormal bağışıklık reaksiyonu nedeniyle olmaktadır. Hemofili A olan insanlar kanamalarında pıhtı oluşması uzun sürer. Hemofili A, tedavisi olmayan, ancak tedavi edilebilen nadir, ciddi bir durumdur. Sebepler, risk faktörleri, semptomlar ve potansiyel komplikasyonlar da dahil olmak üzere bu kanama bozukluğunun daha iyi anlaşılabilmesi için okumaya devam edin.


    Hemofili A'nın Nedenleri?

    Hemofili A genellikle genetik bir hastalıktır. Bunun anlamı, belirli bir gende meydana gelmiş olan değişikliklerden (mutasyonlar) kaynaklanıyor olmasıdır. Bu mutasyon anne-babadan çocuklara geçer. Hemofili A'ya neden olan spesifik gen mutasyonu, faktör VIII olarak adlandırılan bir pıhtılaşma faktöründe eksikliğe yol açar. Vücudumuz yaranın ya da yaranın pıhtılaşmasına yardımcı olmak için çeşitli pıhtılaşma faktörlerini kullanır.

    Bir pıhtı, trombosit ve fibrin olarak adlandırılan vücudumuzdan oluşan jel benzeri bir maddedir. Pıhtılar kanamanın bir yaralanma veya kesimden korunmasına yardımcı olur ve iyileşmesine izin verir. Yeterli faktör VIII olmadan kanama durması çok zordur. Daha nadir olarak, hemofili A, hastalığın önceden aile öyküsü olmayan bir kişide rasgele ortaya çıkar. Bu, sonradan ortaya çıkan hemofili A olarak bilinir. Tipik olarak bir kişinin bağışıklık sisteminin, faktör VIII'e saldıran antikorları yanlış oluşturması neden olur. Edinilmiş hemofili, 60-80 yaş arasındaki ve gebe kadınlarda daha sık görülür. Edinilen hemofili, kalıtsal formdan farklı olarak çözülmüş olarak bulunur.

    Hemofili A, B ve C'den nasıl farklıdır?

    Üç tip hemofili vardır: A, B (Noel hastalığı olarak da bilinir) ve C. Hemofili A ve B'de çok benzer semptomlar görülmekle birlikte, farklı gen mutasyonlarından kaynaklanmaktadır. Hemofili A, pıhtılaşma faktörü VIII'deki eksiklikten kaynaklanır. Hemofili B, faktör IX'te eksiklikten kaynaklanır. Öte yandan, hemofili C, faktör XI eksikliğinden kaynaklanmaktadır. Bu tip hemofili olan insanlarda semptom yoktur ve genellikle eklemlere ve kaslara kanama olmaz. Uzun süre kanama genellikle bir yaralanma veya ameliyat sonrasında gerçekleşir. Hemofili A ve B'den farklı olarak, hemofili C Ashkenazi Yahudilerinde en yaygındır ve erkekleri ve kadınları eşit derecede etkiler.

    Vücudunuzun pıhtı oluşturması için faktör VIII ve IX yalnızca pıhtılaşma faktörleri değildir. Diğer nadir kanama bozuklukları I, II, V, VII, X, XII veya XIII faktörlerinin eksikliği olduğunda ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, bu diğer pıhtılaşma faktörlerinde eksiklikler çok nadirdir, bu nedenle bu bozukluklar hakkında fazla bilgi yoktur. Her üç tipteki hemofili nadir görülen hastalıklar olarak kabul edilir, ancak en sık görüleni hemofili A'dır.

    Kimler Risk Altında?
    Hemofili nadirdir - her 5.000 doğumdan sadece 1inde görülür . Hemofili A, tüm ırksal ve etnik gruplarda eşit olarak görülür. Hemofili A'ya neden olan mutasyon X kromozomu üzerinde bulunması nedeniyle X'e bağlı durum deniyor. Erkekler çocuğun cinsiyet kromozomlarını belirler, kızlara X kromozomu, oğullarına Y kromozomu verir. Yani kadınlar XX, erkekler XY'dir. Bir baba hemofili A olduğunda, X kromozomu üzerinde bulunur. Annenin taşıyıcı olmadığı ya da rahatsızlığı olmadığı varsayıldığında, oğullarından hiçbirisi durumu devralmaz; çünkü oğullarının tamamı onun tarafından bir Y kromozomuna sahip olacaklardır. Bununla birlikte, tüm kızları taşıyıcı olacak çünkü hemofili tarafından etkilenmiş bir X kromozomu ve anneden etkilenmeyen X kromozomu almaktadırlar.

    Taşıyıcı olan kadınlar, mutasyonun bir kısmını çocuklarına geçirme ihtimalinin yüzde 50'sine sahipler, çünkü bir X kromozomu etkileniyor, diğeri ise etkilenmiyor. Oğulları etkilenen X kromozomunu alırsa, hastalıkları olur, zira onların tek X kromozomu annelerinden kaynaklanır. Etkilenen geni annelerinden devralan kızlar taşıyıcı olacaklardır. Bir kadının hemofili geliştirebilmesinin tek yolu, babanın hemofili olması ve annenin taşıyıcı olması ya da hastalığı olmasıdır. Bir kadın her iki X kromozomunda hemofili mutasyonunun durum belirtileri göstermesi gerekir.

    Hemofili A'nın belirtileri nelerdir?
    Hemofili A olan insanlar, hastalığı olmayan insanlara göre daha sık ve daha uzun süre kanar. Kanamalar eklem veya kaslar gibi dahili olabilir, kesikler gibi dışsal ve görünür olabilir. Kanamaların şiddeti bir kişinin kan plazmasında VIII faktörünün ne kadar olduğuna bağlıdır. Üç şiddet derecesi vardır:

    Şiddetli hemofili
    Hemofili A hastalarının yaklaşık yüzde 60'ı ciddi semptomlara sahiptir. Şiddetli hemofili semptomları şunları içerir:
    • yaralanma sonrasında kanama
    • spontan kanama
    • eklemlerde kanamadan kaynaklı sıkı, şişmiş veya ağrılı eklemler
    • burun kanaması
    • hafif kesmeden ağır kanama
    • idrar içindeki kan
    • dışkıda kan
    • büyük morluklar
    • diş eti kanaması

    Orta derecedeki hemofili

    Hemofili A'lı insanların yaklaşık yüzde 15'i ılımlı bir rahatsızlığa sahiptir. Orta derecedeki hemofili A semptomları şiddetli hemofili A'ya benzer, ancak daha az ciddidir ve daha az görülür. Semptomlar şunları içerir:
    • Yaralanmalardan sonra kanamanın uzaması
    • belirgin neden olmadan spontan kanamalar
    • kolayca morarma
    • eklem sertliği veya ağrı

    Hafif hemofili
    Hemofili A vakalarının yaklaşık yüzde 25'i hafif olarak değerlendirilmektedir. Ciddi bir yaralanma veya ameliyat sonrasına kadar teşhis sık sık yapılmaz. Semptomlar şunları içerir:
    • ciddi bir yaralanma, travma veya ameliyat sonrası uzun süren kanama, örneğin bir diş çıkarma
    • kolay morarma ve kanama
    • olağandışı kanama

    Hemofili A nasıl teşhis edilir?
    Bir doktor, kanınızdaki bir numunedeki faktör VIII aktivitesinin seviyesini ölçerek bir tanı yapar. Hemofili bulunan bir aile öyküsü varsa veya bir anne bilinen bir taşıyıcıysa, tanısal testler hamilelik sırasında yapılabilir. Buna doğum öncesi tanı denir.

    Hemofili A'nın komplikasyonları neler?

    Tekrarlayan ve aşırı kanama, özellikle tedavi edilmediğinde komplikasyonlara neden olabilir. Bunlar arasında şunlar bulunur:
    • ağır anemi
    • eklem hasarı
    • derin iç kanama
    • beyindeki kanamaya bağlı nörolojik belirtiler
    • pıhtılaşma faktörü tedavisine bağışıklık reaksiyonu
    Bağışlanan kan infüzyonlarının alınması da hepatit gibi enfeksiyon riskinizi artırır. Bununla birlikte, günümüzde bağışlanan kan, transfüzyondan önce iyice test edilmelidir.

    Hemofili A nasıl tedavi edilir?
    Hemofili A ve bu hastalığı olanların tedavisi ömür boyu sürer. Mümkün olduğunca bireylerin uzmanlaşmış bir hemofili tedavi merkezinde (HTC) tedavi alması önerilir. Tedaviye ek olarak, HTC'ler kaynak ve destek sağlar.
    Tedavi, eksik kan pıhtılaşma faktörünün transfüzyonlarla değiştirilmesini içerir. Faktör VIII kan bağışlarından elde edilebilir, ancak şimdi genellikle bir laboratuarda yapay olarak oluşturulmuştur. Buna rekombinant faktör VIII denir. Tedavinin sıklığı hastalığın şiddetine bağlıdır:

    Hafif hemofili A
    Hemofili A'nın hafif formları olanlar kanama döneminden sonra sadece replasman tedavisine ihtiyaç duyabilir. Buna, episodik veya talep üzerine tedavi adı verilir. Desmopressin (DDAVP) olarak bilinen bir hormonun infüzyonu, kanayan bir dönemi durdurmak için vücudun daha pıhtılaşma faktörünü serbest bırakmasına yardımcı olabilir. Fibrin sızdırmazlık maddeleri olarak bilinen ilaçlar iyileşmeyi hızlandırmaya yardımcı olmak için bir yara bölgesine de uygulanabilir.

    Şiddetli hemofili A
    Şiddetli hemofili A'lı kişiler, kanama olaylarını ve komplikasyonları önlemeye yardımcı olmak için periyodik VII. Faktörlü infüzyon alabilir. Buna profilaktik terapi denir. Bu hastalar evde infüzyon yapmak üzere eğitilebilir. Ağır vakalar eklemlerde kanamanın neden olduğu ağrıyı hafifletmek için fizik tedaviye ihtiyaç duyabilir. Ağır vakalarda cerrahiye ihtiyaç vardır.

+ Yorum / Mesaj Ekle

Konu Bilgileri

Users Browsing this Thread

Şu an 1 kullanıcı var. (0 üye ve 1 konuk)

Benzer Konular

  1. Arpaçık Neden Olur? Nasıl Tedavi Edilir?
    By DrNilay in forum Arpacık
    Cevaplar: 1
    Son Mesaj: 06-11-17, 12:08
  2. Cevaplar: 1
    Son Mesaj: 06-11-17, 11:15
  3. Dişeti Kanaması Neden Olur? Nasıl Tedavi Edilir?
    By dMUSA in forum Dişeti Hastalıkları
    Cevaplar: 2
    Son Mesaj: 06-10-17, 10:48
  4. Cevaplar: 14
    Son Mesaj: 06-08-17, 10:45
  5. Cevaplar: 2
    Son Mesaj: 05-21-17, 14:30

Bu Konudaki Etiketler

Sitemizde yapılan paylaşımların sorumluluğu paylaşanlara aittir ve bu paylaşımlar bilgilendirme amaçlıdır. Doktorunuza danışmadan hareket etmeyiniz.